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Síndrome de Parkinsonismo-Hiperpirexia

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2–4 minutos

(PHS, Parkinsonism-Hyperpyrexia Syndrome)

Crisis hipodopaminérgica potencialmente fatall

El síndrome de parkinsonismo-hiperpirexia (PHS, Parkinsonism-Hyperpyrexia Syndrome) es una emergencia neurológica poco frecuente que se presenta en pacientes con enfermedad de Parkinson, caracterizada por un empeoramiento agudo del parkinsonismo, hipertermia e inestabilidad autonómica. Su fisiopatología corresponde a una crisis hipodopaminérgica aguda secundaria a una caída súbita de los niveles de dopamina cerebral.

      Etiología y factores precipitantes

      Las causas más comunes incluyen:

      • Retiro abrupto o reducción significativa de levodopa o agonistas dopaminérgicos.
      • Falla del estimulador cerebral profundo (DBS) por agotamiento de batería o disfunción técnica.
      • Estrés sistémico no farmacológico: infecciones, deshidratación, calor ambiental, cirugía, o ayuno prolongado.

      Los pacientes de edad avanzada y con enfermedad de Parkinson avanzada son los más susceptibles, especialmente cuando presentan disfagia o deterioro cognitivo que interfiere con la adherencia terapéutica.

      Clínica y hallazgos característicos

      El cuadro clínico puede simular un síndrome neuroléptico maligno.
      Los hallazgos más frecuentes incluyen:

      • Fiebre (>38.5 °C)
      • Rigidez severa o acinesia extrema
      • Inestabilidad autonómica: taquicardia, hipertensión o hipotensión, diaforesis profusa
      • Alteración del estado de conciencia o delirium
      • Elevación de la creatinfosfoquinasa (CPK) y leucocitosis

      La progresión es rápida y potencialmente fatal si no se reconoce y trata de inmediato.

      Diagnóstico diferencial

      Debe diferenciarse de:

      • Síndrome neuroléptico maligno
      • Crisis acinética parkinsoniana
      • Síndrome discinesia-hiperpirexia
      • Sepsis o infección sistémica
      • Síndrome serotoninérgico
      • Disfunción o agotamiento del sistema DBS

      Manejo agudo

      El tratamiento es urgente y debe enfocarse en restaurar el tono dopaminérgico y brindar soporte sistémico intensivo.

      1. Restaurar la dopaminergia

      • Reiniciar levodopa lo antes posible (vía oral, enteral o alternativa).
      • En pacientes con disfagia:
        • Gel intestinal de levodopa-carbidopa (LCIG) vía PEG-J (Duopa®)
        • Bromocriptina o apomorfina (si no se puede administrar levodopa oral)
      • Evitar suspender los agonistas dopaminérgicos.

      2. Manejo de soporte

      • Hidratación IV y control térmico activo.
      • Corrección de desequilibrios hidroelectrolíticos y metabólicos.
      • Monitoreo y manejo de rabdomiólisis y fallo renal agudo.
      • Soporte ventilatorio o hemodinámico si se requiere.

      3. Tratamiento coadyuvante

      • Dantroleno o bromocriptina pueden ser útiles si hay hipertermia marcada.
      • Amantadina: evidencia limitada.
      • Antipsicóticos con precaución (usar solo si hay psicosis severa, preferir quetiapina o clozapina).
      • En psicosis por demencia con cuerpos de Lewy: preferir rivastigmina.

      Rutas y biodisponibilidad de levodopa en crisis hipodopaminérgicas

      Ruta / formulaciónfarmacocinéticaBio-disponibilidadImplicación clínica
      Oral inmediata (tabletas)Absorción variable dependiente del vaciamiento gástrico y dieta.Irregular; susceptible a “delayed-on”.Riesgo alto de crisis si hay disfagia o dismotilidad.
      LCIG (gel intestinal por PEG-J)Reduce variabilidad plasmática y mejora fluctuaciones motoras.~80% en comparación con IV.Opción preferida en disfagia o absorción errática.
      Infusión subcutánea continua (DIZ102)Niveles plasmáticos estables y completa bio-disponibilidad.~100% (experimental).Alternativa prometedora si PEG-J no es viable.
      Formulaciones efervescentes o trituradasAbsorción más rápida, variable según formulación.Variable.Útiles de forma transitoria; evidencia limitada.

      Según registros INVIMA vigentes y disponibilidad comercial, en Colombia se dispone actualmente de: Carbidopa/Levodopa oral (25/250 mg y 25/100 mg, genérico; registro INVIMA 2022M-007252-R2). Stalevo® (Levodopa + Carbidopa + Entacapona; registro 2019M-0009103-R1, varias concentraciones). No se encuentran comercialmente disponibles las formulaciones con benserazida, de liberación prolongada (CR/ER), gel intestinal (LCIG) ni infusiones subcutáneas o intravenosas, las cuales se reservan para uso en centros especializados o protocolos de investigación internacionales.

      Pronóstico

      El desenlace depende del reconocimiento y tratamiento precoz.
      Los pacientes frágiles o con comorbilidades avanzadas presentan mayor riesgo de complicaciones y mortalidad.

      Referencias clave

      1. Newman EJ et al. Pract Neurol. 2009;9(1):42–45.
      2. Mizuno Y, Takubo H, Mizuta E, Kuno S. Mov Disord. 2003;18(7):853–858.
      3. Onofrj M, Thomas A. Parkinsonism Relat Disord. 2005;11(7):417–426.
      4. Furr-Stimming E et al. Mov Disord Clin Pract. 2019;6(3):230–236.
      5. Cossu G et al. J Neurol Sci. 2020;411:116699.

      Creado con ayuda de Scispace, chapGPT y Mermaid

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