Cefalea en trueno y síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR)

¿Qué es el SVCR?

El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR) es un trastorno de los vasos sanguíneos del cerebro caracterizado por un estrechamiento transitorio de las arterias cerebrales. Su signo distintivo es la cefalea en trueno, un dolor súbito, explosivo y de máxima intensidad en segundos. Aunque en la mayoría de los casos se resuelve espontáneamente en semanas o meses, puede asociarse con complicaciones como convulsiones, hemorragias o infartos cerebrales.

¿A quién afecta?

• Predomina en mujeres de mediana edad (relación hasta 10:1 respecto a hombres).
• Puede representar hasta un 13 % de los ACV isquémicos en menores de 45 años.

Diagnóstico

El diagnóstico combina la clínica y las neuroimágenes:

• Angiografía por sustracción digital (ASD): estándar de oro, pero invasiva.
• Angio-RM y Angio-TC: sensibilidad ≈80 %, menos invasivas.
• Doppler transcraneal (EDT/TCD): herramienta no invasiva que permite monitorizar en tiempo real el flujo cerebral y detectar vasoespasmo, especialmente útil cuando las angiografías son negativas. En un estudio portugués, el Doppler transcraneal identificó vasoespasmo en el 80 % de pacientes con SVCR probable, incluso cuando la angio-RM era normal.

¿Por qué ocurre?

Tratamiento y pronóstico

• La mayoría de los casos son autolimitados.
• Resolución completa en 1 a 3 meses en la mayoría de los pacientes.
• Entre un 5–10 % pueden tener recurrencias a largo plazo.

Marco diagnóstico actual

Sistema de puntuación RCVS2

La herramienta diagnóstica más aceptada y validada es el sistema de puntuación RCVS2

Criterio	Valor
Cefalea en trueno recurrente o única Presente = 5 Ausente = 0	5
Arteria carótida (intracraneana) Afectada = –2 No afectada = 0	0
Factor desencadenante vasoconstrictor Presente = 3 Ausente = 0	0
Sexo Femenino = 1 Masculino = 0	1
Hemorragia subaracnoidea Presente = 1 Ausente = 0	0
Puntaje total	6

• ≥ 5 puntos: diagnóstico de SVCR altamente probable (alta sensibilidad y especificidad).
• 3–4 puntos: diagnóstico equívoco.
• ≤ 2 puntos: diagnóstico de SVCR altamente improbable.

Sistema alternativo: RCVS–TCH Score

Como herramienta complementaria, se desarrolló el RCVS–TCH Score (rango 0–12), diseñado específicamente para pacientes que consultan por cefalea en trueno. Un puntaje ≥ 7 ofrece una sensibilidad del 80 % y una especificidad del 97 % para diferenciar SVCR de otras causas no relacionadas

Criterio	Categoría	Puntaje
Patrón de cefalea en trueno (TCH)	Recurrente = 2 Única = 0	0–2
Sexo	Femenino = 3 Masculino = 0	0–3
Factores desencadenantes de TCH	Múltiples (ej. ejercicio + fármacos, emociones, posparto) = 3 Único (solo uno de los anteriores) = 2 Ninguno = 0	0–3
Elevación súbita de la presión arterial (pico hipertensivo)	Presente = 4 Ausente = 0	0–4
Rango total	0–12 puntos

Gaul, C. (2022). Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndromes. In Handbook of Clinical Neurology (Vol. 188, pp. 265-284). Elsevier.

Srichawla, B. S. (2023). Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome (RCVS) After COVID-19 Vaccination: An Analysis of VAERS (P2-7.004). Neurology, 100(17_supplement_2), 204262.

Cho, S., & Lee, M. J. (2021). RCVS–TCH score can predict reversible cerebral vasoconstriction syndrome in patients with thunderclap headache. Scientific Reports, 11(1), 7877.

Singhal, A. B. (2023). Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome: a review of pathogenesis, clinical presentation and treatment. International Journal of Stroke, 18(6), 624-634.

Tentolouris-Piperas, V., Lymperopoulos, L., Tountopoulou, A., Vassilopoulou, S., & Mitsikostas, D. D. (2023). Headache Attributed to Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome (RCVS). Diagnostics, 13(17), 2730.

Diagramas creados en Mermaid

Redactado con apoyo de GhatGPT 5 y SCISPACE